Pseudoartrose Congênita de Tíbia

A pseudartrose congênita da tíbia é uma doença rara, em que ocorre fratura patológica (sem trauma) causada pela displasia óssea e não formação de osso normal nessa região. Foi historicamente reconhecida pela primeira vez como entidade clínica por Hatzoecher (1708). Sua definição até hoje é discutível, pois, apesar de seu nome ser mundialmente consagrado, coloca-se em dúvida seu caráter congênito, uma vez que a maioria dos pacientes não nasceu com a pseudartrose. Sua etiologia até hoje é uma incógnita, porém sua associação com diversas doenças, como neurofibromatose, displasia fibrosa, mielodisplasia, é descrita.

Existem várias hipóteses para tentar explicar sua etiologia, como transtornos metabólicos, malformação vascular, malformação nervosa e trauma, porém nenhuma delas confirmada, como Moore (1948) confirmou formulando várias hipóteses diagnósticas, usando citações de Tiller (1928), Ducroquet (1937), Barber (1939) e do próprio Moore (1940).

Trata-se de doença rara. Encontramos incidência de 1:140.000 nascimentos na Dinamarca (segundo  Andersen et al). Van Nes reporta a raridade da doença quando afirma que em 50 anos de atividade do Instituto Rizzoli, de Bolonha, Itália, apenas 50 pacientes haviam sido tratados até então.

Existem várias Classificações, entre elas:

– Displásica: redução do diâmetro da tíbia (algumas vezes da fíbula) obliterando parcial ou totalmente o canal medular. Ao nascimento a tíbia já apresenta um encurvamento antero lateral significativo. A radiografia mostra a deformidade em ampulheta ao nível do foco de fratura. Geralmente a fratura espontânea e a consequente pseudoartrose desenvolve-se à partir dos 12 meses (quando a criança começa á ficar em pé). Este é o tipo que está mais associado com neurofibromatose, pseudoartrose e refratura .
– Cística: apresenta rarefações parecida com cistos no 1/3 inferior da tíbia. Ao nascimento não apresenta angulação antero lateral da tíbia, porém ela vai se desenvolvendo aos poucos nos primeiros 6 meses de vida. Não está associada com a neurofibromatose. A fratura ocorre em uma idade média de 8 meses.
– Tardia ou Esclerótica: é a forma mais benigna, acontece em crianças acima de 05 anos e não está associada com neurofibromatose. No inicio da vida a perna parece ser normal ou apresentar uma pequena alteração, porém a deformidade antero-lateral está presente (em vários graus) assim como a obliteração do canal pela esclerose. Este estágio antes da fratura é chamado de estágio incipiente ou pré-pseudoartrose e persiste até a ocorrência da fratura.

O tratamento da pseudoartrose congênita dependerá do tipo e da fase em que se encontra. Geralmente a perna fica mais curta e displásica e pronta para uma refratura e pseudoartrose

Na Fase Inicial, quando a criança ainda não começou a andar aplica-se uma órtese acima do joelho para diminuir o risco de fratura e evitar os desvios. O tratamento subseqüente dependerá do tipo :

– nos Displásico: por volta de 06 á 09 meses indica-se o transplante com enxerto ósseo, colocado posteriormente ao foco da pseudoartrose em posição vertical para sustentar o peso corpóreo (Técnica de Macfarland);

– no Cístico: indica-se a curetagem das áreas císticas na tíbia com aplicação de enxerto ósseo nas cavidades formadas.

Pós Fratura, em qualquer técnica utilizada deve-se ressecar todo o tecido hamartomatoso, o osso esclerosado e corrigir a angulação antero-lateral da tíbia.

Nos tratamentos cirúrgicos podem ser feitos como fixação placas, fixação intramedular (hastes) e fixadores externos; sempre associados a enxertos ósseos.  O enxerto ósseo vascularizado só esta indicado quando falharem as outras técnicas descritas.